Les microties / aplasies d’oreilles

Qu'est ce qu'une microtie ?

Une microtie signifie oreille de taille plus petite que la normale, l’aspect est également modifié et les reliefs habituels de l’oreille externe sont altérés. Il est fréquent que l’oreille moyenne soit malformée et non fonctionnelle. 

Il existe de multiples formes cliniques :

– Type lobulaire : les reliquats auriculaires ressemblent à un lobe d’oreille ;

– Type micro conquale : l’oreille présente une petite conque (le centre de l’oreille) ;

– Type conquale : il existe un conque de taille normale et parfois un conduit auditif ;

– Type atypique : les reliquats présentent des formes variées.

L’aplasie d’oreille, l’anotie est définie par l’absence totale d’oreille.

Les différentes formes de microtie

De gauche à droite  :  Microtie lobulaire,  microtie microconquale,  microtie conquale,  microtie atypique

Microtie isolée

Dans la plupart des cas, la microtie est isolée, c’est à dire qu’il n’y a aucune autre anomalie morphologique associée. Il s’agit d’un diagnostic d’éliminiation : d’autres anomalies sont recherchées à la naissance. Lorsque cette recherche ne retrouve aucune particularité, nous pouvons affirmer qu’il s’agit bien d’une microtie isolée.

En quelques chiffres :

     – Plus fréquent chez les garçons que chez les filles ;

     – Plus souvent à droite (70%) qu’à gauche ;

     – Rarement bilatéral ;

     – L’incidence est de 1 pour 3000 naissance ;

     – Plus fréquent chez les hispaniques, asiatiques, amérindiens.

Microsomie hémi-faciale

Parfois, la microtie fait partie d’un syndrome malformatif, la microsomie hémifaciale appartient au groupe des atteintes oculo-auriculo-vertebrales, dues à une anomalie du premier et du deuxième arc branchial.

Les particularités cliniques de la microsomie hémi-faciale :

     – Asymétrie des orbites ;

     – Hypoplasie mandibulaire ;

     – Malformation d’oreille ;

     – Paralysie faciale partielle ;

     – Défaut de croissance des tissus mous (joue par exemple).

Syndrome de Goldenhar

Le syndrome de Goldenhar présente des anomalies des vertèbres cervicales et une hypoplasie faciale et oculaire. Le signe le plus spécifique est la présence d’un dermoïde du limbe ou dermoïde épibulbaire.

Syndrome de Franceschetti

Le syndrome de Franceschetti ou syndrome de Treacher-Collins, est un syndrome malformatif à transmission autosomique dominante. Une personne atteinte a 1 risque sur 2 de le transmettre à ses enfants. Les malformations d’oreilles associées sont fréquemment bilatérales et l’oreille moyenne n’est pas fonctionnelle. Les surdités doivent donc être compensées à la naissance par un appareillage auditif spécifique. Les paupières présentent également des anomalies de position. Enfin la filière respiratoire peut présenter une atrésie de choanes et différents types de fentes.

Les signes spécifiques du syndrome de Franceschetti sont :

     – Patte chevelue longue et en avant ;

     – Trajet anormal de l’artère temporale superficielle  ;

     – Ligne chevelue basse, front court.

Comment reconstruire une oreille ?

Fiche d'information